Клинический пример ошибки в диагностике и лечении сирингомиелии

Введение. Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Особый интерес представляет идиопатический тип сирингомиелии, который ассоциирован с возникновением полостей в спинном мозге без явной причины. В данной статье отражено описание клинического случая сирингомиелии, верификация причины которой вызвала значительные сложности и которая, как следствие, могла быть отнесена к идиопатическому типу.

Цель исследования. Представить на обсуждение сложный с точки зрения диагностики случай сирингомиелии, а также предложить диагностическую тактику при затруднениях в верификации ее причины.

В работе представлен клинический случай пациента, обратившегося в ОГБУЗ «Иркутская городская клиническая больница № 3» в январе 2023 г. с жалобами на выраженную прогрессирующую слабость в ногах (больше слева), умеренную слабость в руках, снижение чувствительности в нижней половине тела (больше справа), нарушение температурной чувствительности на спине, животе, учащение мочеиспускания, слабость в левой руке с декабря 2022 г. В течение нескольких лет обращений за медицинской помощью, в ходе которых неоднократно проводились магнитно-резонансная томография (МРТ) и МРТ с внутривенным контрастированием, причину заболевания выявить не удалось. Было проведено комплексное обследование, включая контрастную мультиспиральную компьютерную томографию с миелографией, по результатам которой был выявлен блок распространения контрастного вещества в заднем позвоночном субарахноидальном пространстве. Было проведено хирургическое лечение в объеме выполнения ламниэктомии Th_III–Th_VI и микрохирургического удаления объемного новообразования позвоночного канала на уровне Th_III–Th_V с использованием интраоперационной ультразвуковой навигации. Послеоперационный период протекал без осложнений, был отмечен регресс неврологической симптоматики. Период наблюдения составил более 3 месяцев с благоприятным исходом.

По данным гистологического исследования было установлено, что причиной сирингомиелии у пациента А. являлась менингиома менинготелиального типа G1, которая не накапливала контрастное вещество.

1. Иванова МФ, Евтушенко СК, Симонян ВА, Мурадян ИЭ, Евтушенко ИС, Нестеренко АФ, и др. Сирингомиелия и ее маски. Международный неврологический журнал. 2012; 5(51): 76-82.

2. Евзиков ГЮ. Сирингомиелия. Нейрохирургия. 2008; (2): 8-13.

3. Milhorat TH. Classification of syringomyelia. Neurosurg Focus. 2000; 8(3): E1. https://doi.org/10.3171/foc.2000.8.3.1

4. Di Lorenzo N, Cacciola F. Adult syringomielia. Classification, pathogenesis and therapeutic approaches. J Neurosurg Sci. 2005; 49(3): 65-72.

5. Flint G. Syringomyelia: Diagnosis and management. Pract Neurol. 2021; 21(5): 403-411. https://doi.org/10.1136/practneurol-2021-002994

6. Roy AK, Slimack NP, Ganju A. Idiopathic syringomyelia: Retrospective case series, comprehensive review, and update on management. Neurosurg Focus. 2011; 31(6): E15. https://doi.org/10.3171/2011.9.FOCUS11198

7. Klekamp J. How should syringomyelia be defined and diagnosed? World Neurosurg. 2018; 111: e729-e745. https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.12.156

8. Zheng YC, Liu YT, Wei KC, Huang YC, Chen PY, Hsu YH, et al. Outcome predictors and clinical presentation of syringomyelia. Asian J Surg. 2023; 46(2): 705-711. https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2022.06.150

9. Власов ЕА. Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика. СПб.: СпецЛит; 2018. [Vlasov EA. Brain tumors. CT and MRI diagnostics. Saint Petersburg: SpetsLit; 2018. (In Russ.)].

10. Oner AY, Tokgöz N, Tali ET, Uzun M, Isik S. Imaging meningiomas: Is there a need for post-contrast FLAIR? Clin Radiol. 2005; 60(12): 1300-1305. https://doi.org/10.1016/j.crad.2005.07.005

11. Adib SD, Schittenhelm J, Kurucz P, Hauser TK, Tatagiba M. Surgical management of syringomyelia associated with spinal arachnoid web: Strategies and outcomes. Neurosurg Rev. 2023; 46(1): 152. https://doi.org/10.1007/s10143-023-02071-8

12. Авдей ГМ, Лебейко ТЯ. Сирингомиелия. Медицинские новости. 2020; 8(311): 62-66.